Boala Kawasaki, cum o recunoști: simptome, diagnostic, tratament, prognostic

Boala Kawasaki (BK) este o vasculită sistemică acută, ceea ce înseamnă că apare o inflamaţie a pereţilor vaselor de sânge, care conduce la formarea de dilatații (anevrisme) ale oricărei artere de dimensiuni medii din organism, mai ales ale arterelor coronare.

Prima descriere a bolii Kawasaki a fost făcută în anul 1961, în Japonia, de medicul Tomisaku Kawasaki la un pacient în vârstă de 4 ani cu febră înaltă, cu durata de peste 14 zile, care asocia conjunctivită bilaterală, buze uscate şi crăpate şi limbă zmeurie. Pacientul a prezentat în evoluţie adenopatie laterocervicală unilaterală, eritem palmar şi plantar, ulterior o erupţie generalizată şi, în final, la două săptămâni de la debutul bolii, descuamări ale extremităţilor.

Boala Kawasaki este rară și este aproape exclusiv o boală a copilului mic. Aproximativ 85% dintre copiii cu BK sunt mai mici de 5 ani, cu incidența maximă de la 18 la 24 luni. Boala este mai frecventă la băieţi decât la fete. Deşi cazurile de boală sunt diagnosticate pe tot parcursul anului, există anumite variaţii sezoniere, cu o creştere a numărului de îmbolnăviri spre sfârşitul iernii şi primăvara.

Semne și simptome ale bolii Kawasaki

Cauza bolii Kawasaki rămâne neclară, deși se suspicionează o origine infecţioasă ca element declanșator al bolii. Boala Kawasaki este indentificată prin intermediul simptomelor și semnelor care apar în etape.

Prima etapă poate dura până la două săptămâni și implică febră înaltă, persistentă, care durează cel puțin 5 zile. Alte manifestări în această fază includ:

• înroșirea severă a ochilor;
• rash – erupție cutanată maculopapulară cu aspect scarlatiniform, eritem multiform;
• leziuni la nivelul cavității orale – buze roșii, uscate și crăpate, limbă zmeurie cu papile proeminente;
• adenopatii cervicale – mărirea de volum a ganglionilor limfatici >1,5cm diametru;
• congestie faringiană;
• eritem însoțit de edem– palme și tălpi roșii și umflate;
• modificări cardiace – tahicardie, ritm de galop

În a doua etapă, cu durata de 2-4 săptămâni, pielea de pe mâini și picioare se va descuama în lambouri, dispar febra, erupția cutanată, adenopatiile. Copilul poate avea dureri articulare, diaree, vărsături sau dureri abdominale. În această etapă poate apărea disfuncția miocardică secundară dilatațiilor anevrismale coronariene, cu risc crescut de tromboză, infarct miocardic, moarte subită.

În faza de convalescență se ameliorează treptat starea generală, însă complicațiile cardiovasculare devin dominate (anevrisme, stenoze, fibroză miocardică).

Aceasta este o boală a copilăriei, deși există și raportări rare ale bolii la vârsta adultă.

Diagnosticul bolii Kawasaki

Diagnosticul se face numai pe baza unei evaluări clinice de către un medic. Un diagnostic clar poate fi făcut în prezența febrei inexplicabile și cu valori mari, care durează mai mult de 5 zile, împreună cu 4 dintre 5 următoarele caracteristici: conjunctivită bilaterală (inflamație a membranei care acoperă globul ocular), noduli limfatici măriți, erupții cutanate, afectarea gurii și a limbii și modificări la nivelul extremităților. Medicul trebuie să excludă orice altă boală care ar putea avea aceleași simptome.

Excluderea altor boli cu simptome asemănătoare ca: scarlatină, rujeolă, infecţie cu adenovirus, sindrom Stevens-Johnson, sindromul şocului toxic.

Febra din boala Kawasaki apare brusc, este înaltă (39-40 de grade Celsius) şi nu răspunde la antibioticoterapie. Febra poate dura şi mai puţin de 5 zile la cazurile atipice. La cazurile netratate, febra poate dura 1-3 săptămâni.

Eritemul palmo-plantar este nespecific şi fugace, dar edemul mâinilor şi picioarelor e destul de caracteristic pentru o etapă de evoluţie a bolii Kawasaki. În prezent, nu există niciun test de laborator, care poate ajuta la diagnosticarea exactă a bolii. Dar se vor efectua următoarele investigații:

• Hemoleucograma
• VSH
• Proteina C reactivă
• Enzime hepatice
• Investigații care verifică sistemul cardiocirculator: EKG, ecografia cardiacă

Copiii trebuie să efectueze examenele clinice periodice, în paralel cu testele de sânge până când numărul trombocitelor și valoarea VSH se normalizează.

Tratamentul bolii Kawasaki

Majoritatea copiilor cu boală Kawasaki pot fi vindecaţi, însă unii pacienţi dezvoltă complicaţii cardiace în ciuda unui tratament adecvat. Boala nu poate fi prevenită, dar cea mai bună modalitate de a reduce complicaţiile coronariene este stabilirea precoce a diagnosticului şi iniţierea promptă a terapiei.

În fazele precoce ale bolii, scopul tratamentului constă în reducerea inflamaţiei vasculare şi evitarea trombozei. Administrarea de acid acetilsalicilic și imunoglobulină pe cale intravenoasă reprezintă principala metodă de tratament utilizată pentru boala Kawasaki. Prezența acestei boli este una dintre puținele situații în care acidul acetilsalicilic poate fi recomandat pentru un copil sub 16 ani. Imunoglobulina administrată intravenos poate reduce febra și scade riscul de probleme cardiace.

Prognosticul bolii Kawasaki

Pentru majoritatea pacienţilor, prognosticul este excelent, vor avea o viaţă normală, cu creştere şi dezvoltare normală. Prognosticul pacienţilor cu anomalii persistente ale arterelor coronare depinde în principal de apariţia îngustării vasculare (stenoze) şi obstrucții vasculare (ocluzii). Ele pot predispune la simptome cardiace în copilărie și pacientul ar putea avea nevoie să rămână sub supravegherea unui cardiolog experimentat în îngrijirea pe termen lung a copiilor cu BK.

Cu toate acestea, un mic procent dintre pacienții afectați pot deceda din cauza complicațiilor cardiace și anevrismelor coronariene.

Antecedentele de boală Kawasaki, indiferent de gravitatea episodului acut, trebuie obligatoriu menţionate în istoricul medical al pacientului, oricare ar fi vârsta acestuia.

Boala Kawasaki și Covid-19

OMS investighează posibile legături între COVID -19 şi maladia Kawasaki

Organizaţia Mondială a Sănătăţii (OMS) a indicat că studiază o posibilă legătură între COVID-19 şi boala Kawasaki. În țări din Europa și în SUA au fost raportate cazuri de copii internați din cauza unui sindrom inflamator multisistemic (pediatric inflammatory multisystem syndrome) care prezintă un mix de semne și simptome între boala Kawasaki și sindromul șocului septic. S-a presupus o posibilă asociere cu infecția cu coronavirus, însă nu a fost demonstrată până în prezent.

De menționat că spre deosebire de alte virusuri respiratorii, copiii mici par, în general, să aibă simptome ușoare sau chiar să fie asimptomatici dacă au COVID-19. Complicațiile severe la copii sunt foarte rare.