Factor VIII (activitate)

Generalităţi

Factorul VIII este proteina sintetizată la nivel hepatic care circulă în plasmă legată de factorul von Willebrand şi este o componentă a căii intrinseci a coagulării.

Determinarea factorului VIII în plasma umană este indicată în următoarele cazuri:

• Stabilirea cauzei unui aPTT prelungit
• Diagnosticul stărilor congenitale sau dobândite de deficienţă a factorului
• Monitorizarea terapiei de substituţie cu concentrat de factor VIII
• Testarea funcţiei de sinteză proteică în afecţiunile hepatice.

Semnificație clinică

Deficienţa de factor VIII poate determina sindroame hemoragice. Nivelul factorului VIII nu trebuie utilizat pentru stabilirea statusului de purtător al femeilor, în acest scop fiind utilizate testele genetice.

Deficienţa de factor VIII:

• timpul de protrombina (PT) este normal
• aPTT-ul este prelungit

Deficienţa congenitală de factor VIII este cauza hemofiliei. Deficienţa severă (< 1%) se manifestă caracteristic prin hemartroză, hemoragii interne, sângerări excesive post-traumatice și echimoze. Factorul VIII poate să scadă şi în boală von Willebrand. De asemenea, pot să apară şi deficienţe dobândite. Anticorpii împotriva factorului VIII sunt cei mai frecvenţi inhibitori specifici ai factorilor coagulării şi pot determina hemoragii severe (hemofilia dobândită).

Nivelul factorului VIII este crescut la naştere şi în timpul sarcinii. Factorul VIII este un reactant de faza acută.

Niveluri crescute:

• perioade de stres intens, după intervenţii chirurgicale, în inflamaţii, afecţiuni maligne, boli hepatice, afecţiuni renale, anemia hemolitică, diabetul zaharat, tromboza venoasă profundă, infarct miocardic, administrarea unor medicamente (estrogeni, epinefrină).

Nivele scăzute:

• inhibitorii factorului VIII (atât anticorpii care se dezvoltă după terapia de substituţie, cât şi anticorpii care se dezvoltă spontan), anticoagulanții lupici

Nivele fals scăzute:

• inactivarea proteolitică (rezultatele scăzute vor fi interpretate în asociere cu alte date clinice şi paraclinice).

Pentru diagnosticul hemofiliei se recomandă excluderea condiţiilor clinice care pot determina creşterea activităţii factorului VIII.

Bibliografie

Referinţele metodei de lucru