Anticorpi anti PR3 (proteinaza 3) IgG

Generalități

Proteinaza 3 (PR3) este o serin protează prezentă în neutrofile. Anticorpii anti PR3 prezintă, de obicei, un aspect cANCA.

Anticorpii anti citoplasma polinuclearelor neutrofile (ANCA) reprezintă un grup de anticorpi îndreptați împotriva componentelor citoplasmatice ale granulocitelor neutrofile și ale monocitelor. Au rol patogen, sunt utili în diagnosticul și monitorizarea vasculitelor și în clasificarea acestora.

Semnificație clinică

Anticorpii anti PR3 sunt principalul marker serologic în granulomatoza Wegener (granulomatoza cu poliangeită), cu o specificitate clinică pentru această boală de peste 95 %. Nivelul acestor anticorpi se corelează cu statusul clinic: este crescut în forma activă de boală, scade în timpul tratamentului și devine nedetectabil după remisiune. Granulomatoza Wegener este o vasculită autoimună cu afectare renală, pulmonară, dar și a altor organe.

Diagnosticul diferențial între granulomatoza Wegener și alte forme de vasculită pe baza datelor clinice este adesea imposibil, fiind necesare testele serologice. Metoda de elecție pentru evidențierea ANCA este imunofluorescența indirectă (IFI), prin care se disting două tipuri de anticorpi: citoplasmatic (cANCA) și perinuclear (pANCA).

Principalul antigen țintă pentru cANCA este proteinaza 3 (80-90 %); 10-20 % sunt îndreptați împotriva altor proteine, cum ar fi BPI (10-20 %). În cazuri rare, anticorpii anti elastază (4 %), lizozim (2 %) și catepsina G (2 %) pot prezenta un aspect cANCA.

Principalul antigen țintă pentru pANCA este mieloperoxidaza (MPO) (90 %). Anticorpii anti lactoferină, elastaza, catepsina G, lizozim prezintă frecvent un aspect similar pANCA. Clasificarea și interpretarea distinctă a anticorpilor este dificilă prin IFI, de aceea, în cazul rezultatelor ANCA pozitive, se recomandă diferențierea prin metoda EIA, cu utilizarea de antigene specifice purificate.

Bibliografie

Referințele metodei de lucru