Complement C1 inhibitor esteraza

Generalități

Sistemul complement face parte din sistemul de apărare nespecifică a organismului. Poate fi activat prin două căi: calea clasică (sub acţiunea complexelor imune ) şi calea alternativă (nu necesită prezenţa anticorpilor, fiind activată de componente străine, cum ar fi microorganismele).

Complement C1 inhibitor esteraza este un important reglator al căii clasice de activare a complementului. Inhibă activitatea serin proteazei C1s şi C1r.

Semnificație clinică

Măsurarea sa ajută la diagnosticul edemului angioneurotic ereditar (cauzat de deficitul genetic de complement C1 inhibitor esteraza) şi a unei forme rare de angioedem asociat cu limfom.

Deficienţa dobândită de complement C1 inhibitor esteraza apare în boli ale limfocitelor B, care se poate asocia cu un nivel scăzut de complement C1 inhibitor esteraza (leucemia limfatică cronică, mielom multiplu sau alte limfoame maligne).

Bibliografie

Referinţele metodei de lucru