Cupru în țesut hepatic

Boala Wilson (determinată de acumularea patologică a cuprului în organism) sau degenerescența hepatolenticulară este o afecţiune neurodegenerativă a metabolismului cuprului.

În 1912 Wilson a descris-o pentru prima dată ca fiind o afecţiune familială, asociată simptomelor neurologice şi cirozei hepatice.

Boala Wilson implică pierderea capacităţii ficatului de a elimina cuprul prin bilă şi incorporarea acestuia în ceruloplasmina hepatică - proteină transportoare. Drept consecinţă cuprul se acumulează în ficat, creier, rinichi şi cornee (ochi).

Degenerescenta hepatolenticulară afectează mai ales pacienţi tineri, cu vârsta între 8 şi 20 de ani. Orice persoană cu boală hepatică recurentă şi simptome neurologice inexplicabile medical necesită investigare pentru boala Wilson. Afectarea hepatică poate avea patru forme de manifestare: hepatită acută, hepatită cronică acutizată, hepatită fulminantă, ciroză.

Episoade repetate de hepatită pot să apare de-a lungul mai multor ani, înaintea declanşarii semnelor neurologice.

În stadiu final al bolii Wilson toţi pacienţii vor dezvolta ciroză hepatică. Lezarea hepatică fulminantă poate determina eliberarea bruscă a cuprului în sânge cu instalarea anemiei hemolitice, condiţie amenințătoare de viaţă dacă nu este corectată prompt.

Surse

Militaru V, Miu N, Pop TL, Burac L, Ştefănescu A, Crişan S, Vesa Ş, Rădulescu L, Duncea CR. Diagnostic particularities in Wilson's disease as related to age, sex and clinical presentation.