Porfirine în urină

Generalități

Porfirinele sunt precursori ai hemului, având ca precursori acidul delta-aminolevulinic si porfobilinogenul.

La persoanele sănătoase porfirinele urinare au concentrații foarte scăzute. În porfirii (afecțiuni datorate unui deficit enzimatic la nivelul uneia din etapele de formare a hemului) se produce o acumulare a porfirinelor și a precursorilor acestora ce preceda blocajul enzimatic, cu creșterea concentrației lor urinare.

Anomaliile enzimatice pot fi ereditare sau dobândite (pot fi induse de alcoolism, plumb, solvenți organici, administrarea de hormoni steroizi, infecții, stres, post, barbiturice).

Simptomele majore ale porfiriilor sunt: fotosensibilitate cutanată și simptome neuroviscerale (ex.: dureri abdominale, afecțiuni cardiovasculare), simptome neurologice (paralizie, neuropatie).

Simptomatologia diferă în funcție de tipul de porfirie. Astfel, porfiriile se împart în porfirii hepatice (acute și cronice) și eritropoietice.

În porfiriile eritropoietice și cele hepatice cronice este prezentă doar simptomatologia cutanată.

Acest test permite determinarea cantitativă a urmatoarelor porfirine urinare: uroporfirina I, III, heptacarboxiporfirina I, III, hexacarboxiporfirina I, III, pentacarboxiporfirina I, III, coproporfirina I si coproporfirina III.

Bibliografie

Referinţele metodei de lucru