Sindromul Sjögren: ce trebuie să știi despre această boală autoimună

Sindromul Sjögren este o afecțiune autoimună cronică, caracterizată în principal prin uscăciunea ochilor și a gurii, cauzată de inflamația și distrugerea glandelor exocrine de către propriul sistem imunitar. Deși poate părea o problemă minoră la început, impactul asupra calității vieții este semnificativ, iar manifestările pot fi mult mai complexe.

Prevalență și statistici în România

În România, datele epidemiologice exacte lipsesc, însă se estimează că incidența anuală a sindromului Sjögren variază între 2 și 11 cazuri la 100.000 de locuitori, iar prevalența între 0,01% și 0,09%. Boala este considerată subdiagnosticată, în special din cauza simptomelor nespecifice sau ușor de confundat cu alte probleme de sănătate. Femeile sunt afectate de aproximativ 9 ori mai frecvent decât bărbații, iar vârsta medie de debut este peste 50 de ani.

Un studiu realizat în două centre universitare din nord-estul României a evidențiat diferențe semnificative între sindromul Sjögren primar (pSS) și cel secundar (sSS), subliniind importanța evaluării multidisciplinare pentru gestionarea atât a complicațiilor sistemice, cât și a celor orale.

Cauze și factori de risc

Cauza exactă a sindromului Sjögren nu este pe deplin cunoscută. Se consideră că boala apare pe fondul unei predispoziții genetice, la care se adaugă factori hormonali (în special la femei), factori de mediu și infecții virale (cum ar fi Epstein-Barr sau Coxsackie). Adesea, sindromul Sjögren apare în asociere cu alte boli autoimune, precum artrita reumatoidă sau lupusul eritematos sistemic.

Simptome și manifestări

Simptomele principale includ:

• Uscăciunea ochilor (senzație de nisip, arsură, prurit, vedere încețoșată).
• Uscăciunea gurii (dificultăți la masticație, vorbire, înghițire, risc crescut de carii dentare și infecții orale).

Manifestări extraglandulare pot apărea la aproximativ jumătate dintre pacienți și includ:

• Dureri și inflamații articulare.
• Piele uscată, purpură, alopecie.
• Tuse uscată, dispnee, afectare pulmonară (inclusiv boală pulmonară chistică la până la 46% dintre pacienți și interstițială la 10-20%).
• Neuropatie periferică (10-15% dintre cazuri).
• Uscăciune vaginală, dispareunie.
• Probleme renale, vasculite, limfadenopatii.

Complicațiile rare, dar grave, includ limfomul, afectarea renală sau hepatică și probleme neurologice.

Diagnostic

Diagnosticarea sindromului Sjögren este un proces complex, care necesită o evaluare multidisciplinară și utilizarea mai multor metode complementare. Nicio analiză nu este suficientă de una singură, diagnosticul fiind stabilit prin coroborarea simptomelor, a examenului clinic și a rezultatelor testelor paraclinice.

1. Anamneza și examenul clinic

• Medicul reumatolog va discuta cu pacientul despre istoricul simptomelor de uscăciune oculară (xeroftalmie) și bucală (xerostomie), durata și severitatea acestora, precum și despre posibile manifestări sistemice (oboseală, dureri articulare, simptome neurologice).
• Examinarea fizică include inspectarea cavității bucale (pentru semne de uscăciune, carii, infecții), palparea glandelor salivare și evaluarea conjunctivei oculare.

2. Analize de sânge și markeri imunologici

• Anticorpi antinucleari (ANA): Prezenți la aproximativ 70% dintre pacienți cu Sjögren, dar și în alte boli autoimune. Panel anticorpi anti antigene nucleare (ANA) IgG
• Anticorpi anti-SSA (Ro) și anti-SSB (La): Pozitivi la 40-95% dintre pacienți, fiind cei mai specifici pentru Sjögren. Anticorpi anti SS-A (Ro 52 și Ro 60) IgG Anticorpi anti SS-B (La) IgG
• Factor reumatoid (FR): Pozitiv la 60% dintre pacienți. Factor reumatoid
• Alte teste includ imunograma (pentru imunoglobuline crescute), VSH, CRP (markeri de inflamație), complement seric (scăzut în formele active) și crioglobuline (asociate cu vasculita). VSH Proteina C reactivă

3. Teste funcționale pentru glandele exocrine

• Testul Schirmer: Măsoară producția de lacrimi cu ajutorul unei benzi de hârtie plasate sub pleoapă timp de 5 minute. O umectare redusă indică hiposecreție lacrimală.
• Sialometria: Măsoară cantitatea de salivă produsă într-un interval de timp, evaluând severitatea xerostomiei.
• Sialografia și scintigrafia salivară: Metode imagistice care evaluează structura și funcția glandelor salivare, identificând eventuale obstrucții sau inflamații.

4. Colorarea suprafeței oculare

• Se utilizează coloranți speciali (fluoresceină, roz bengal, verde de lisamină) pentru a evidenția leziunile corneene și conjunctivale cauzate de uscăciune.

5. Biopsia glandelor salivare minore

• Considerată standardul de aur, presupune recoltarea unei mostre din glandele salivare de la nivelul buzei inferioare. Examinarea histopatologică evidențiază infiltratul limfocitar caracteristic.

6. Imagistică modernă

• Ecografia glandelor salivare detectează modificări structurale (hipoecogenitate, chisturi, aspect heterogen), fiind o metodă neinvazivă și accesibilă.
• RMN-ul poate fi utilizat pentru evaluarea afectării sistemice sau în cazuri complexe.

7. Diagnostic diferențial

• Este esențială excluderea altor boli autoimune (lupus, artrită reumatoidă), infecții cronice sau efecte secundare ale unor medicamente care pot da simptome similare7.

Tratamentul Sindromului Sjögren

Tratamentul este personalizat și urmărește ameliorarea simptomelor, prevenirea complicațiilor și îmbunătățirea calității vieții. Nu există încă un tratament curativ, însă opțiunile actuale pot controla eficient boala.

1. Tratamentul manifestărilor locale

• Lacrimi artificiale și unguente oftalmice: Mențin hidratarea ochilor, reduc disconfortul și previn leziunile corneene. Studiile arată că utilizarea regulată a lacrimilor artificiale reduce riscul de infecții oculare și complicații.
• Picături oculare antiinflamatoare: În cazurile severe, pot fi prescrise corticosteroizi sau ciclosporină topică pentru reducerea inflamației oculare.
• Lubrifianți pentru gură și substituenți salivari: Spray-uri, geluri, gume de mestecat fără zahăr sau bomboane stimulează producția de salivă și reduc disconfortul. Studiile clinice confirmă eficiența pilocarpinei și cevimelinei în stimularea secreției salivare la pacienții cu Sjögren.

2. Tratament medicamentos sistemic

• Medicamente pentru stimularea secrețiilor: cresc secreția de salivă și lacrimi, fiind aprobate pentru utilizare în Sjögren.
• Antiinflamatoare nonsteroidiene (AINS): ibuprofenul și alte AINS sunt utile pentru controlul durerii și inflamației articulare.
• Imunosupresoare: sunt indicate în formele sistemice sau severe, pentru a reduce activitatea autoimună și inflamația.
• Terapii biologice: în cazurile refractare, se pot recomanda terapii biologice care țintesc molecule specifice ale sistemului imunitar, cum ar fi rituximab. Acestea au demonstrat eficiență în reducerea simptomelor sistemice și a progresiei bolii în studii clinice recente.

3. Tratamentul complicațiilor

• Antibiotice: pentru prevenirea și tratarea infecțiilor orale sau oculare, frecvente la pacienții cu uscăciune severă.
• Intervenții chirurgicale: rareori, se pot sigila canalele lacrimale (cu dopuri de colagen sau silicon) pentru a preveni pierderea lacrimilor.

4. Managementul durerii

• Analgezicele și medicamentele pentru durerea neuropatică sunt folosite pentru ameliorarea durerilor articulare sau musculare.

Cercetare și perspective

Cercetările recente se concentrează pe identificarea mecanismelor moleculare și imunologice implicate, dezvoltarea de terapii țintite și personalizate, precum și pe evaluarea eficienței noilor medicamente biologice și a neurostimulării pentru ameliorarea simptomelor.

Sfaturi pentru pacienți

• Hidratați-vă corespunzător și evitați expunerea la factori de mediu care pot agrava uscăciunea (fumat, aer condiționat, praf)
• Mențineți o igienă orală strictă și mergeți la controale stomatologice la fiecare 6 luni
• Folosiți lacrimi artificiale și purtați ochelari de protecție în aer liber
• Adoptați o dietă echilibrată și evitați alimentele acide sau foarte dulci
• Discutați cu medicul despre orice simptome noi sau agravarea celor existente

Concluzie

Sindromul Sjögren poate fi o provocare zilnică, dar cu un management corect și o echipă medicală dedicată, majoritatea pacienților pot duce o viață activă și împlinită. Nu ezitați să cereți sprijin și să vă informați constant despre opțiunile de tratament disponibile. Fiecare caz este unic, iar progresul științific aduce mereu noi speranțe pentru o calitate mai bună a vieții.